Definitie
Diabetul insipid denumeste o perturbare a bilantului hidrosalin datorita reabsorbtiei deficitare a apei la nivelul renal ca urmare a secretiei insuficiente de hormon antidiuretic din hipofiza posterioara (DI central sau neurogen) sau a lipsei de raspuns a rinichiului la ADH (diabet insipid nefrogenic) si care se caracterizeaza prin poliurie cu urina de densitate joasa (<1005), hipcrosmolaritate plasmaticâ si polidipsie.

Forme clinice
- diabet insipid partial - exista rezerva de ADH.
- diabet insipid indus (polidipsie primara = potomanie).
- diabet insipid autoîntretinut (dupa DI tranzitoriu)
- diabet insipid mascat - carenta de cortizol, atingerea centrului setei.

Din punct de vedere fiziopatologic exista patru tipuri de DI central în functie de nivelul functional de localizare a leziunii în lantul, ce regleaza în norma eliberarea hormonului, responsabil de deficitul de eliberare a vasopresinei drept raspuns la stimuli adecvati:
- în tipul l de diabet insipid se produce o foarte mica crestere a osmolaritatii urinare, chiar în conditiile cresterii marcate a osmolaritatii plasmaticc si nu se evidentiaza eliberarea de AVP în timpul perfuziei cu solutii saline hipertone;
- în tipul II se produce o crestere rapida a osmolaritatii urinare în timpul deshidratarii, însa nu se evidentiaza un prag osmotic în timpul perfuziei cu solutii saline, în acest tip are loc o alterare a mecanismului osmoreceptorilor si se poate elibera AVP ca raspuns la hipovolemia din deshidratarea severa;
- în tipul III se produce o anumita crestere a osmolaritatii urinare la cresterea osmolaritatii plasmatice si exista un prag osmotic crescut pentru eliberarea AVP.
- în tipul IV eliberarea de AVP este initiata de o osmolaritate plasmatica normala, însa este redusa cantitativ.

La pacientii cu tipul II, III si IV se poate produce un efect antidiuretic ca raspuns la greata, nicotina, metacolina, cloropropamida (sinteza AVP este suficienta pentru a exista o capacitate adecvata de concentrare a urinei în prezenta stimulilor ce elibereaza AVP).

Sistemul afectat: endocrin.

Ereditatea: diabetul insipid ereditar survine prin mutatia genetica AVP, AVRP, VP etc.

Incidenta / Prevalenta: diabetul insipid constituie 1/15000 - 1/17000 din pacientii spitalizati. Incidenta constituie 1/1000000 populatie/an.

Predominarea de vârsta: DI predomina la copii si la tinerii în vârsta de 18-25 ani.

Predominanta de sex: prevaleaza la pacientii de sex masculin.

Semne si simptome - debut acut, poliurie (urina diluata), nicturie, polidipsie, deshidratare, daca pacientul nu are acces la lichide: greata, vome, tegumente uscate, convulsii, tahicardie, hipotonie arteriala, dereglari psihice: insomnie, labilitate emotionala, reducerea activitatii mintale.

Cauze
Cauzele DI cranian sunt:
- în 50% din cazuri cauza este necunoscuta (DI idiopatic);
- traumatisme craniocerebrale severe;
- tumora hipofizara;
- consecinte ale operatiilor neurochirurgicale la nivelul hipotalamusului sau hipofizei;
- infectia sistemului nervos central cu virus Herpes simplex, Toxoplasma gondie sau Citomegalovirus;
- cauze rare pot fi: sarcoidoza, luesul, encefalita, meningita;
- DI ereditar (mutatia genetica AVP, AVRP, VP etc.) se întâlneste la aproximativ 1% din cazuri.

Cauzele DI nefrogenic (afecteaza mai frecvent copiii de sex masculin) sunt:
- nefropatie ereditara (rinichi polichistic etc.) sau dobândita (pielonefrita, hidronefroza, amiloidoza);
- hipercalciemie (se lezeaza epiteliul canaliculelor renale si se reduce sensibilitatea receptorilor la ADH);
- hipopotasemie (se reduce sensibilitatea receptorilor la ADH);
- obstructia tractului urinar;
- medicamente: Demeclociclina (modifica sensul curentului de lichid în rinichi) si Litiu.

Diagnostic - în baza prezentei factorului ereditar, semnelor clinice caracteristice si radiografiei cranicine.

Diagnostic diferential
- polidipsia psihogena, care este o dereglare psihica ce induce poliurie cu urina diluata. Se afecteaza mai frecvent femeile tinere si de vârsta medie cu dereglari psihice în anamneza. Pentru PP osmolaritatea serica este scazuta (225-280 mosmol/ kg), concentratia ADH plasmatica scazuta;
- diabetul zaharat (vezi DZID, DZNI);
- insuficienta renala cronica în stadiul de poliurie (vezi IRC).

NB! Confirmarea diagnosticului (proba de sete prelungita) si diagnosticul etiologic al DI se efectueaza de catre specialist.

Investigatii de laborator
- densitatea urinara < 1005.
- osmolaritatea plasmatica este crescuta (280-310 mosmol/kg).
- osmolaritatea urinei este scazuta <200 mosmol/kg.
- proba de sete (test de restrictie hidrica), începând cu ora 20°°, peste noapte: se exclude DI când dimineata, osmolaritatea serica este sub 295 mosmol/kg, iar osmolaritatea urinei - peste 800 mosmol/kg.
- ADH în sânge este scazut în DI cranian si poate fi în norma în DI nefrogenic.

Teste speciale
- testul restrictiei hidrice: dimineata pacientul urmeaza, se cântareste, dupa care i se interzice orice aport hidric. Se colecteaza urina fiecare ora si se determina volumul, osmolaritatea si densitatea urinara. Testul se opreste când pacientul a pierdut 5% din greutatea initiala sau când apar primele semne de deshidratare. Pastrarea densitatii si osmolaritatii urinei la niveluri scazute confirma deficitul de ADH. în potomanie testul duce la normalizarea volumului, osmolaritatii si densitatii urinare.
- testul la ADH: se administreaza un preparat hormonal antidiuretic (Adiuretin, Minirim, Diapid etc.) intranazal. Se urmareste diureza; în formele de insuficienta centrala de ADH urinele se normalizeaza; în DI nefrogen volumul urinar este crescut, densitatea ramâne sub 1005. Acest test permite diagnosticul diferential între DI neurogen si DI nefrogen.
- testul la diuretice (hidroclorotiazida): se utilizeaza pentru diagnosticul DI nefrogen. Paradoxal, hidroclorotiazida - un diuretic, administrat 3 zile consecutiv la un pacient cu DI nefrogen, reduce diureza. Se apreciaza ca hidroclorotiazida modifica fluxul renal si implicit diureza. Se foloseste în terapia DI nefrogen.

Investigatii instrumentale - radiografia craniana (saua turceasca), tomografia computerizata si rezonanta magnetica confirma diagnosticul.

Educatia pacientului
Se face vizând aportul lichidian consecutiv setei si trebuie efectuata în mod repetat la unii din acestia. Aportul lichidian excesiv poate fi mai frecvent si mai sever în diabetul insipid, cauzat de sar-coidoza sau de un limfom. Ingestia si secretia lichidelor, greutatea corporala, semnele vitale, so-diul seric si functia renala trebuie monitorizate atent. Volumul urinar si pierderea de lichide pe alte cai trebuie sa fia aproximativ egale cu ingcstia de lichide. Altfel se poate produce hipernatriemie cu colaps circulator fara aparitia setei.

Bolnavii vor evita situatiile în care se limiteaza ingestia de apa, deoarece privarea de lichide duce la hiperosmolaritatc si deshidratarea organismului.

Complicatii posibile - hiperosmolaritate, deshidratare.

Prognosticul evolutiv - prognosticul vital al majoritatii bolnavilor de diabet insipid este favorabil, însa cel referitor la vindecare este rezervat, în diabetul insipid secundar prognosticul pentru capacitatea de munca este determinat de boala cauzala.

Factorii de vârsta: Pediatrici - la copil diabetul insipid determina retard de crestere si dezvoltare sexuala, în unele cazuri se dezvolta distonie vegeto-vasculara cu crize vegetative simpato-adrenergice. Geriatrici. Noi cazuri de DI de obicei nu apar.

Sarcina - simptomele de diabet insipid mediu se pot agrava sau se pot ameliora în timpul gestatiei. în aceasta perioada poate aparea si diabet insipid prin rezistenta la AVP datorita cresterii nivelului circulant de vasopresina placentara. Aceste paciente raspund la tratamentul cu Desmopresina.

Sinonim - deficit de vasopresina.

Abrevieri - DI - diabetul insipid, AVP- Arginin vasopresina, ADH- hormon antidiuretic, DZID - diabet zaharat insulino-dependent, DZNID- diabet zaharat non-insulino-dependent, IRC- insuficienta renala cronica, PP - polidipsia psihogena.